Facebook Pixel

Дистрофія рогівки Фукса: симптоми, стадії та лікування

Симптоми
Діагностика
Лікування
Часті запитання

 

Дистрофія рогівки Фукса: коли ендотелій не виводить зайву рідину

Це хронічне захворювання рогівки, при якому поступово гинуть клітини її внутрішнього шару - ендотелію. Саме ці клітини відповідають за підтримання прозорості рогівки, видаляючи надлишок рідини з її тканин. Коли їх кількість зменшується, рогівка набрякає, втрачає прозорість, а зір поступово погіршується.

Дистрофія рогівки Фукса - механізм розвитку

Як розвивається захворювання

Дистрофія часто має спадкову схильність, зазвичай розвивається після 40-50 років. Факторами ризику є перенесені операції на очах(можуть прискорити прояви захворювання), супутні захворювання рогівки.

Симптоми

Типова рання скарга – затуманення зору після пробудження, та поступове його покращення протягом дня. Можлива поява ореолів навколо джерел світла, підвищена чутливість до світла, зниження контрасту та болючість при наявності епітеліальних пухирців.

Діагностика

Дистрофія рогівки Фукса - діагностика

Огляд рогівки за допомогою щілинної лампи. Спекулярна та конфокальна мікроскопія - оцінюють ендотеліальні клітини. Проводиться пахіметрія для визначення товщини рогівки. Томографія переднього відрізка може виявити субклінічний набряк. Рішення не ґрунтують лише на одному числі щільності клітин – враховують зір, симптоми та структурні ознаки.

Лікування

Дистрофія рогівки Фукса - лікування

Метод лікування залежить від стадії захворювання.

На ранній стадії це можуть бути гіпертонічні сольові краплі, зволожувальні краплі, таке лікування допомагає тимчасово полегшити симптоми.

При значному погіршенні зору застосовують хірургічне лікування - трансплантація рогівки пошарова, або наскрізна.

За допомогою пошарової кератопластики DMEK - виконують пересадку десцеметової мембрани та ендотелію. При DSAEK - пересаджують ендотелій та тонкий шар строми. У складніших випадках виконують наскрізну пересадку рогівки.

Операція катаракти при дистрофії Фукса

Планування операції потребує особливої уваги, лікар оцінює ризик декомпенсації рогівки. Якщо функція ендотелію збережена, а ризик післяопераційного набряку мінімальний, тоді проводять лише операцію по видаленню катаракти. У випадку значного набряку рогівки виконують комбіновану операцію - видалення катаракти та кератопластика.

Коли звертатися терміново

При появі таких скарг, як : раптовий біль, виражене почервоніння, різке погіршення зору, світлобоязнь.

Прогноз

Захворювання прогресує зазвичай протягом багатьох років.

Сучасна ендотеліальна кератопластика дає можливість відновити прозорість без повної заміни рогівки, але потребує тривалого спостереження. Донорські клітини також поступово втрачаються, тому результат не вважають приводом припинити огляди.

Часті запитання

Немає крапель або добавок, які повертають втрачені клітини при розвиненій дистрофії. Підтримувальні засоби впливають переважно на набряк і комфорт.

Ні. Багато людей роками мають початкову стадію без функціонально значущого набряку. Операцію розглядають за симптомами й впливом на життя.

У більшості випадків не рекомендується. Лазерна корекція виконується переважно в передніх шарах рогівки, проте будь-яке хірургічне втручання може створити додаткове навантаження на ослаблену рогівку.

Ендотелій – шар клітин на внутрішній поверхні рогівки. Він виконує насосну й бар’єрну функції: постійно виводить надлишок рідини зі строми та підтримує впорядковане розташування колагенових волокон. Завдяки цьому рогівка залишається прозорою. Ендотеліальні клітини людини практично не відновлюються поділом у достатній кількості; при їх втраті сусідні клітини розтягуються й змінюють форму.

При дистрофії Фукса на десцеметовій мембрані з’являються характерні краплеподібні утворення – guttae. Щільність клітин зменшується, їхній резерв виснажується, а рідина починає накопичуватися в стромі й епітелії. Спочатку набряк сильніший після сну, коли випаровування з поверхні мінімальне. Упродовж дня він може зменшуватися, але з прогресуванням затуманення стає постійним.

На ранній стадії guttae можуть бути випадковою знахідкою без скарг. Далі з’являються ранковий туман, ореоли навколо джерел світла, коливання зору та зниження контрастності. При вираженому набряку в епітелії утворюються пухирці. Їх розрив викликає біль, сльозотечу, світлобоязнь і підвищує ризик інфекції. Пізня стадія може супроводжуватися рубцюванням передніх шарів, після чого одного відновлення ендотелію іноді недостатньо для повної прозорості.

Швидкість прогресування індивідуальна. Наявність guttae не означає, що операція неминуча найближчим часом. Лікар оцінює симптоми, товщину, прозорість, якість зору та зміни в динаміці. Рішення про втручання ґрунтується на впливі захворювання на повсякденне життя, а не лише по результатам обстежень.

Дистрофія Фукса часто має сімейний характер, але вираженість у родичів може відрізнятися. Вік є важливим фактором, оскільки резерв ендотелію поступово зменшується. Операції всередині ока, запалення, травма та підвищений тиск можуть прискорити декомпенсацію вже ослабленого ендотелію.

Пацієнтові корисно повідомити лікаря про випадки трансплантації рогівки в родині та попередні операції. Рутинне генетичне тестування потрібне не всім: клінічний огляд зазвичай достатній для діагнозу. Якщо прояви нетипові або починаються рано, лікар може розглядати інші ендотеліальні дистрофії.

Стероїдні краплі знижують ризик відторгнення, але можуть підвищувати внутрішньоочний тиск, тому схему змінює тільки лікар. Ознаки можливого відторгнення – нове почервоніння, біль, світлобоязнь і затуманення – потребують термінового огляду. Після ендотеліальної кератопластики відновлення зазвичай швидше, ніж після наскрізної пересадки, але стабілізація зору триває поступово.

Прогноз залежить від стану інших структур: сітківки, зорового нерва, кришталика та передньої поверхні рогівки. Успішне усунення набряку не виправляє інші причини низького зору. Регулярні огляди допомагають контролювати стан ока.

Краплі зменшують набряк і симптоми, але не відновлюють втрачені ендотеліальні клітини. При декомпенсації найбільш ефективним методом може бути заміна ураженого шару.

 

Джерела

Матеріал базується на інформації National Eye Institute та клінічних рекомендаціях American Academy of Ophthalmology щодо ендотеліальних дистрофій і кератопластики.