Facebook Pixel

Дистрофия роговицы Фукса: симптомы, стадии и лечение

Симптомы
Диагностика
Лечение
Часто задаваемые вопросы

 

Дистрофия роговицы Фукса: когда эндотелий не выводит излишнюю жидкость

Это хроническое заболевание роговицы, при котором постепенно погибают клетки ее внутреннего слоя – эндотелия. Именно эти клетки отвечают за поддержание прозрачности роговицы, удаляя избыток жидкости из ее тканей. Когда их количество уменьшается, роговица отекает, теряет прозрачность, а зрение постепенно ухудшается.

Дистрофия роговицы Фукса - механизм развития

Как развивается заболевание

Дистрофия часто имеет наследственную предрасположенность, обычно развивающуюся после 40-50 лет. Факторами риска являются перенесенные операции на глазах (могут ускорить проявления заболевания), сопутствующие роговицы.

Симптомы

Типичная ранняя жалоба – затуманивание зрения после пробуждения и постепенное его улучшение в течение дня. Возможно появление ореолов вокруг источников света, повышенная чувствительность к свету, снижение контраста и болезненность при наличии эпителиальных пузырьков.

Диагностика

Дистрофия роговицы Фукса - диагностика

Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы. Спекулярная и конфокальная микроскопия – оценивают эндотелиальные клетки. Проводится пахиметрия для определения толщины роговицы. Томография переднего отрезка может выявить субклинический отек. Решения не основываются только на одном числе плотности клеток – учитывают зрение, симптомы и структурные признаки.

Лечение

Дистрофия роговицы Фукса - лечение

Метод лечения зависит от стадии заболевания.

На ранней стадии это могут быть гипертонические солевые капли, увлажняющие капли, это лечение помогает временно облегчить симптомы.

При значительном ухудшении зрения применяют хирургическое лечение – трансплантация роговицы послойная, или сквозная.

С помощью послойной кератопластики DMEK – выполняют пересадку десцеметовой мембраны и эндотелия. При DSAEK – пересаживают эндотелий и тонкий слой стромы. В более сложных случаях выполняют сквозную пересадку роговицы.

Операция катаракты при дистрофии Фукса

Планирование операции требует особого внимания, врач оценивает риск декомпенсации роговицы. Если функция эндотелия сохранена, а риск послеоперационного отека минимален, проводят только операцию по удалению катаракты. В случае значительного отека роговицы выполняют комбинированную операцию – удаление катаракты и кератопластика.

Когда обращаться срочно

При появлении таких жалоб, как: внезапная боль, выраженное покраснение, резкое ухудшение зрения, светобоязнь.

Прогноз

Заболевание прогрессирует обычно в течение многих лет.

Современная эндотелиальная кератопластика позволяет восстановить прозрачность без полной замены роговицы, но требует длительного наблюдения. Донорские клетки также постепенно утрачиваются, поэтому результат не считают поводом прекратить осмотры.

Часто задаваемые вопросы

Нет капель или добавок, возвращающих утраченные клетки при развитой дистрофии. Поддерживающие средства оказывают влияние преимущественно на отек и комфорт.

Нет. Многие годы годами имеют начальную стадию без функционально значимого отека. Операцию рассматривают по симптомам и влиянию на жизнь.

В большинстве случаев не рекомендуется. Лазерная коррекция выполняется преимущественно в передних слоях роговицы, однако любое хирургическое вмешательство может создать дополнительную нагрузку на ослабленную роговицу.

Эндотелий – слой клеток на внутренней поверхности роговицы. Он выполняет насосную и барьерную функции: постоянно выводит избыток жидкости из стромы и поддерживает упорядоченное расположение коллагеновых волокон. Благодаря этому роговица остается прозрачной. Эндотелиальные клетки человека практически не восстанавливаются делением в достаточном количестве; при их потере соседние клетки растягиваются и изменяют форму.

При дистрофии Фукса на десцеметовой мембране появляются характерные каплеобразные образования – guttae. Плотность клеток уменьшается, их резерв истощается, а жидкость начинает скапливаться в строме и эпителии. Сначала отек сильнее после сна, когда испарение с поверхности минимальное. В течение дня он может уменьшаться, но с прогрессированием затуманивания становится постоянным.

На ранней стадии guttae могут являться случайной находкой без жалоб. Далее появляются утренний туман, ореолы вокруг источников света, колебания зрения и снижение контрастности. При выраженном отеке в эпителии образуются пузырьки. Их разрыв вызывает боль, слезотечение, светобоязнь и повышает риск инфекции. Поздняя стадия может сопровождаться рубцеванием передних слоев, после чего одного восстановления эндотелия иногда недостаточно для полной прозрачности.

Скорость прогрессирования индивидуальна. Наличие guttae не означает, что операция неизбежна в ближайшее время. Врач оценивает симптомы, толщину, прозрачность, качество зрения и изменения в динамике. Решение о вмешательстве основано на влиянии заболевания на повседневную жизнь, а не только по результатам обследований.

Дистрофия Фукса часто носит семейный характер, но выраженность у родственников может отличаться. Возраст является важным фактором, поскольку резерв эндотелия постепенно уменьшается. Операции внутри глаза, воспаление, травма и повышенное давление могут ускорить декомпенсацию ослабленного эндотелия.

Пациенту полезно сообщить врачу о случаях трансплантации роговицы в семье и предварительных операциях. Рутинное генетическое тестирование требуется не всем: клиническое освидетельствование обычно достаточно для диагноза. Если проявления нетипичны или начинаются рано, врач может рассматривать другие эндотелиальные дистрофии.

Стероидные капли снижают риск отторжения, но могут повышать внутриглазное давление, поэтому схему сменяет только врач. Признаки возможного отторжения – новое покраснение, боль, светобоязнь и затуманивание – требуют срочного осмотра. После эндотелиальной кератопластики восстановление обычно быстрее, чем после сквозной пересадки, но стабилизация зрения продолжается постепенно.

Прогноз зависит от состояния других структур: сетчатки, зрительного нерва, хрусталика и передней поверхности роговицы. Успешное устранение отека не устраняет другие причины низкого зрения. Регулярные осмотры помогают контролировать состояние глаза.

Капли уменьшают отек и симптомы, но не восстанавливают утраченные эндотелиальные клетки. При декомпенсации наиболее эффективным методом может являться замена пораженного слоя.

 

Источники

Материал базируется на информации National Eye Institute и клинических рекомендациях American Academy of Ophthalmology по эндотелиальным дистрофиям и кератопластике.