Ретинальна капілярна гемангіобластома при синдромі von Hippel–Lindau: складний клінічний випадок

Лікар: Андрій Рубан

Напрям: вітреоретинальна хірургія

Діагноз: ретинальна капілярна гемангіобластома, або ретинальна ангіома

Супутній стан: підтверджений синдром von Hippel–Lindau

Проведене лікування: мініінвазивна вітректомія з видаленням пухлини, реаплікацією сітківки та силіконовою тампонадою

Результат: пухлина видалена, сітківка прилягає, гострота зору покращилася з 0,05 до 0,3

Клінічна ситуація

До Центру Клінічної Офтальмології звернувся пацієнт зі складним ураженням сітківки на тлі рідкісного спадкового захворювання — синдрому von Hippel–Lindau.

У пацієнта було виявлено ретинальну капілярну гемангіобластому — судинне новоутворення сітківки, яке також називають ретинальною ангіомою. Такі пухлини можуть тривалий час залишатися непомітними для пацієнта, але без своєчасного лікування здатні прогресувати та призводити до важких ускладнень.

У цьому випадку новоутворення вже спричинило виражені зміни: навколо пухлини накопичувалися ексудати, а також було наявне відшарування сітківки. Саме ці процеси стали причиною значного зниження зору.

Максимальна гострота зору до операції становила лише 0,05.

Чому цей випадок складний

Ретинальна капілярна гемангіобластома — це не просто локальна судинна зміна на сітківці. У пацієнтів із синдромом von Hippel–Lindau такі новоутворення можуть бути частиною системного спадкового процесу, тому потребують особливо уважного спостереження та своєчасного офтальмологічного лікування.

Пухлина мала вигляд червонуватого вузла, розташованого на периферії сітківки. Вона була пов'язана з розширеною, звитою артерією та веною — так званими привідною та відвідною судинами. Саме ці судини живили новоутворення та підтримували його активність.

Без належного лазерного, кріо- або хірургічного лікування такі ангіоми можуть поступово збільшуватися, провокувати накопичення рідини, крововиливи, ексудативні зміни та відшарування сітківки. У найважчих випадках це може призводити до незворотної втрати зору.

У цьому клінічному випадку захворювання вже перебувало на етапі, коли консервативні або менш інвазивні методи не могли бути достатніми. Пацієнт потребував вітреоретинального хірургічного втручання.

Діагностика

Для оцінки стану ока було проведено комплексне офтальмологічне обстеження. Важливу роль відіграла візуалізація очного дна та флуоресцентна ангіографія.

До операції було визначено:

• локалізацію пухлини на периферії сітківки;
• наявність привідної та відвідної судини;
• ексудативні зміни навколо новоутворення;
• відшарування сітківки;
• низьку максимальну гостроту зору — 0,05.

Флуоресцентна ангіографія дозволила детально оцінити судинну активність пухлини та підтвердити характер судинного ураження.

Проведене лікування

Пацієнту було виконано мініінвазивну вітректомію. Під час операції лікар Андрій Рубан провів видалення пухлини, реаплікацію сітківки та силіконову тампонаду.

Метою хірургічного втручання було не лише видалити саме новоутворення, а й відновити анатомічне положення сітківки, усунути патологічний вплив судинної пухлини та стабілізувати стан ока.

Силіконова ендотампонада була використана для підтримки сітківки після її реаплікації. Це важливий етап у складних випадках відшарування сітківки, коли необхідно створити умови для її правильного прилягання та подальшого відновлення.

Результат після операції

Після хірургічного лікування було досягнуто важливого анатомічного та функціонального результату.

Ангіому видалено. Судини, які її живили, запустіли. Сітківка прилягає. Також відзначається резорбція ексудатів — тобто поступове зменшення патологічних відкладень, які сформувалися внаслідок активності пухлини.

Найважливіший функціональний результат — покращення гостроти зору. Якщо до операції максимальна гострота зору становила 0,05, то після лікування вона покращилася до 0,3.

Для такого складного клінічного випадку, де поєднувалися рідкісне спадкове захворювання, судинна пухлина, ексудативні зміни та відшарування сітківки, це є значущим результатом.

Чому важливе своєчасне лікування

Ретинальні ангіоми при синдромі von Hippel–Lindau потребують регулярного контролю в офтальмолога, навіть якщо пацієнт не має виражених скарг. На ранніх етапах такі новоутворення іноді можна контролювати менш інвазивними методами — лазерним або кріолікуванням.

Однак при прогресуванні захворювання та розвитку відшарування сітківки пацієнт може потребувати вже складної вітреоретинальної операції.

Цей випадок демонструє, наскільки важливими є рання діагностика, спостереження у профільного спеціаліста та своєчасне прийняття рішення щодо лікування.

Висновок

Клінічний випадок лікаря Андрія Рубана демонструє можливості сучасної вітреоретинальної хірургії у лікуванні складних судинних уражень сітківки.

Пацієнту з ретинальною капілярною гемангіобластомою при підтвердженому синдромі von Hippel–Lindau було проведено мініінвазивну вітректомію з видаленням пухлини, реаплікацією сітківки та силіконовою тампонадою.

Після операції ангіому видалено, сітківка прилягає, а гострота зору покращилася з 0,05 до 0,3.

Центр Клінічної Офтальмології — експертна допомога при складних захворюваннях сітківки, відшаруванні сітківки та вітреоретинальних патологіях.