Ретинальная капиллярная гемангиобластома при синдроме von Hippel–Lindau: сложный клинический случай

Врач: Андрей Рубан

Направление: витреоретинальная хирургия

Диагноз: ретинальная капиллярная гемангиобластома, или ретинальная ангиома

Сопутствующее состояние: подтверждённый синдром von Hippel–Lindau

Проведённое лечение: миниинвазивная витрэктомия с удалением опухоли, реаппликацией сетчатки и силиконовой тампонадой

Результат: опухоль удалена, сетчатка прилежит, острота зрения повысилась с 0,05 до 0,3

Клиническая ситуация

В Центр клинической офтальмологии обратился пациент со сложным поражением сетчатки на фоне редкого наследственного заболевания — синдрома von Hippel–Lindau.

У пациента была выявлена ретинальная капиллярная гемангиобластома — сосудистое новообразование сетчатки, также известное как ретинальная ангиома. Такие опухоли могут длительное время не вызывать заметных симптомов, однако при отсутствии своевременного лечения способны прогрессировать и приводить к тяжёлым осложнениям.

В данном случае новообразование уже вызвало выраженные изменения: вокруг опухоли накапливались экссудаты, также имела место отслойка сетчатки. Именно эти процессы привели к существенному снижению зрения.

Максимальная корригированная острота зрения до операции составляла лишь 0,05.

Почему этот случай сложный

Ретинальная капиллярная гемангиобластома — это не просто локальное сосудистое изменение сетчатки. У пациентов с синдромом von Hippel–Lindau такие новообразования могут быть проявлением системного наследственного процесса, поэтому требуют особенно тщательного наблюдения и своевременного офтальмологического лечения.

Опухоль представляла собой красноватый узел, расположенный на периферии сетчатки. Она была связана с расширенными, извитыми артерией и веной — так называемыми питающим и дренирующим сосудами. Именно эти сосуды обеспечивали кровоснабжение новообразования и поддерживали его активность.

Без адекватного лазерного, криохирургического или хирургического лечения такие ангиомы могут постепенно увеличиваться, вызывать накопление жидкости, кровоизлияния, экссудативные изменения и отслойку сетчатки. В наиболее тяжёлых случаях это может привести к необратимой потере зрения.

В данном клиническом случае заболевание уже достигло стадии, при которой консервативные или менее инвазивные методы не могли быть достаточными. Пациент нуждался в витреоретинальном хирургическом вмешательстве.

Диагностика

Для оценки состояния глаза было проведено комплексное офтальмологическое обследование. Важную роль сыграли визуализация глазного дна и флуоресцентная ангиография.

До операции были установлены:

• локализация опухоли на периферии сетчатки;
• наличие питающего и дренирующего сосудов;
• экссудативные изменения вокруг новообразования;
• отслойка сетчатки;
• низкая максимальная корригированная острота зрения — 0,05.

Флуоресцентная ангиография позволила детально оценить сосудистую активность опухоли и подтвердить характер сосудистого поражения.

Проведённое лечение

Пациенту была выполнена миниинвазивная витрэктомия. Во время операции врач Андрей Рубан удалил опухоль, выполнил реаппликацию сетчатки и силиконовую эндотампонаду.

Целью хирургического вмешательства было не только удалить само новообразование, но и восстановить анатомическое положение сетчатки, устранить патологическое воздействие сосудистой опухоли и стабилизировать состояние глаза.

Силиконовая эндотампонада была использована для поддержки сетчатки после её реаппликации. Это важный этап в сложных случаях отслойки сетчатки, когда необходимо создать условия для её правильного прилегания и последующего восстановления.

Результат после операции

После хирургического лечения был достигнут значимый анатомический и функциональный результат.

Ангиома удалена. Питавшие её сосуды облитерировались. Сетчатка прилежит. Также отмечается резорбция экссудатов — то есть постепенное уменьшение патологических отложений, сформировавшихся вследствие активности опухоли.

Наиболее важный функциональный результат — повышение остроты зрения. Если до операции максимальная корригированная острота зрения составляла 0,05, то после лечения она повысилась до 0,3.

Для столь сложного клинического случая, сочетающего редкое наследственное заболевание, сосудистую опухоль, экссудативные изменения и отслойку сетчатки, это является значимым результатом.

Почему важно своевременное лечение

Ретинальные ангиомы при синдроме von Hippel–Lindau требуют регулярного наблюдения у офтальмолога, даже при отсутствии выраженных жалоб. На ранних стадиях такие новообразования иногда удаётся контролировать менее инвазивными методами — лазерным или криохирургическим лечением.

Однако при прогрессировании заболевания и развитии отслойки сетчатки пациенту может потребоваться сложная витреоретинальная операция.

Этот случай демонстрирует, насколько важны ранняя диагностика, наблюдение у профильного специалиста и своевременное принятие решения о лечении.

Заключение

Клинический случай врача Андрея Рубана демонстрирует возможности современной витреоретинальной хирургии в лечении сложных сосудистых поражений сетчатки.

Пациенту с ретинальной капиллярной гемангиобластомой при подтверждённом синдроме von Hippel–Lindau была выполнена миниинвазивная витрэктомия с удалением опухоли, реаппликацией сетчатки и силиконовой тампонадой.

После операции ангиома удалена, сетчатка прилежит, а острота зрения повысилась с 0,05 до 0,3.

Центр клинической офтальмологии — экспертная помощь при сложных заболеваниях сетчатки, отслойке сетчатки и витреоретинальной патологии.